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RanBP2或成促视网膜色素变性疾病的新治疗靶点

http://www.cyy123.com 2014年10月29日

    视网膜色素上皮细胞(RPE)是由不同的遗传病变的变性疾病,多效性RanBP2控制的内在和外在的病理压力冲击对细胞存活率的表达。

  发表在国际杂志Journal of Biological Chemistry上的一篇研究论文中,来自杜克大学医学中心的研究者通过研究揭示了和失明及帕金森疾病相关联的关键基因;视网膜色素上皮(RPE)是位于眼部后方的一种组织,机体老化、周围环境损伤及遗传因素会引发一系列眼部疾病患者的视网膜色素上皮细胞死亡,比如年龄相关的黄斑变性及视网膜色素变性,最终使得患者视觉障碍或失明。

  视网膜色素上皮细胞会产生一种名为L-Dopa的化合物,L-Dopa是多巴胺产生所必须的中间化合物,而多巴胺对于大脑特殊细胞(多巴胺神经元)之间的交流沟通非常关键,当由于机体衰老及遗传因素影响使得这些神经元开始大范围死亡时,病人就会患帕金森疾病。

   文章中,研究者就揭示了名为Ranbp2的蛋白质和视网膜色素上皮细胞死亡、帕金森疾病发生之间的关联。Paulo A Ferreira博士表示,小鼠视网膜色素上皮细胞中Ranbp2蛋白功能的缺失会引发视网膜色素上皮组织退化,从而引发严重的老年性黄斑变性,而老年性黄斑变性的主要特点则是眼内出血及血管异常。

  要获得机械洞察RanBP2活动什么的RPE至关重要,研究者们进行了遗传互补分析转基因细菌人工染色体的RanBP2窝藏的损失函数的选择性表达。

  研究者还发现,Ranbp2蛋白可以控制对细胞间交流关键的蛋白质的流动,小鼠的视网膜色素上皮组织中缺失Ranbp2或许会引发帕金森综合病的发生。由于帕金森疾病和视网膜色素上皮细胞死亡之间存在一定的关联(即Ranbp2蛋白),因此本文研究为开发抑制年龄相关的障碍,比如老年性黄斑变性及帕金森疾病的疗法提供了新的思路和帮助。

  这些研究解开RanBP2和RPE生存和功能以及rbd3选择性作用。Ran GTPase和RanBP2或成为促进视网膜色素变性疾病的新的治疗靶点。(药品资讯网)
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